Importancia del manejo interdisciplinario de pacientes con Fisuras Labiopalatinas y Anemia de Blackfan Diamond. Reporte de caso: seguimiento a 2 años

Cristhian Ariel  Cisneros Hidalgo; Gabriela  Sotomayor Guaman; María del Pilar  Bernal Pardo

doi:10.47990/alop.v9i1.169

Autores

Cristhian Ariel Cisneros Hidalgo
Gabriela Sotomayor Guaman
María del Pilar Bernal Pardo

DOI:

https://doi.org/10.47990/alop.v9i1.169

Palavras-chave:

Diamond Blackfan anemia, fissura labiopalatina, gestão de comportamento, adesão ao tratamento, gestão interdisciplinar

Resumo

As fissura labiopalatina são as malformações craniofaciais congênitas mais comuns. A anemia do Diamante-Blackfan ou anemia aneritroblástica seletiva é uma hipoplasia congênita da série vermelha, associada com o coração, rim, malformações mãos, hipertelorismo e distúrbios retardo de crescimento. A apresentação de Fissura labiopalatina e pacientes com anemia do Diamante-Blackfan é de 10,3% dos casos. Objetivo: Apresentar um caso clínico de um paciente de 12 anos com anemia do Diamante-Blackfan e Fissura labiopalatina sequela do Interdisciplinar Clinic LPH da Pontificia Universidad Javeriana (Bogotá Colômbia), onde a abordagem interdisciplinar, gestão de comportamento e apoio psicológico prestado aos família foram fundamentais para alcançar a adesão a esclarecer o diagnóstico e obter os resultados terapêuticos esperados. Resultado: a adesão ao tratamento e seu sucesso no apoio de outras especialidades de saúde alcançados. Conclusões: O tratamento multidisciplinar e interdisciplinar com especialidades odontológicas, médicas e de saúde em geral para o tratamento de pacientes com FLP e síndromes associadas, é importante para o sucesso do tratamento.

Referências

Pegelow M, Alqadi N, Karsten ALA. The prevalence of various dental characteristics in the primary and mixed dentition in patients born with non-syndromic unilateral cleft lip with or without cleft palate. Eur. 2012; 34(5):561-70. doi: http://doi.org/d8qsg6.

Harville EW, Wilcox AJ, Lie RT, Abyholm F, Vindenes H. Epidemiology of cleft palate alone and cleft palate with accompanying defects. Eur J Epidemiol 2007; 22: 389 - 395.

MINISTERIO DE SALUD. Estudio Nacional en Salud Bucal (ENSAB IV). Bogotá: Ministerio de Salud y Centro Nacional de Consultoría CNC, 2013-2014.

Bravo L. Mireya, Rodríguez Z. Natalie. Anemia de Diamond-Blackfan: Experiencia clínica en 20 pacientes (1968-1998). Rev Chil Pediatr 2000; 71: 192-196.

Ozden FO, Gunduz K, Ozden B, Isci KD, Fisgin T. Oral and dental manifestations of diamond-blackfan anemia: case reports. Eur J Dent 2011; 5:344-348

Gomes, R. F. T., & Munerato, M. C. The Stomatological Complications of Diamond-Blackfan Anemia: A Case Report. Clin Med Res. 2016 June; 14(2): 97–102.

Nakhoul H, Ke J, Zhou X, Liao W, Zeng SX, Lu H. Ribosomopathies: Mechanisms of Disease. Clin Med Insights Blood Disord. 2014; 7: 7-16. doi:10.4137/CMBD.S16952.

Vlachos A, Ball S, Dahl N, Alter BP, Sheth S, Ramenghi U, Meerpohl J, Karlsson S, Liu JM, Leblanc T, Paley C, Kang EM, Leder EJ, Atsidaftos E, Shimamura A, Bessler M, Glader B, Lipton JM; Participants of Sixth Annual Daniella Maria Arturi International Consensus Conference. 2008. Diagnosing and treating Diamond Blackfan anaemia: results of an international clinical consensus conference. Br J Haematol 142:859–876.

Willis TB, Seale NS. Oral manifestations in congenital hypoplastic anemia (Diamond-Blackfan anemia):a clinical report. Pediatr Dent. 1984; 6:162–163.

Wright GZ, Kupietzky A. Behavior Management in Dentistry for Children. Wiley Library; 2014. 2

Edición Pp. 7-8.

Dilla T, Valladares A, Lizán L, Sacristán JA. Adherencia y persistencia terapéutica: causas, consecuencias y estrategias de mejora. Aten Primaria. 2009; 41(6):342–8.

Del Duca M, Gallegos Y, Da Col G, Trenchi MN. Adherencia al tratamiento desde la perspectiva del médico de familia. Biomedicina 2013; 8:6-15

Alfonso LM, Abalo JAG. La investigación de la adherencia terapéutica como un problema de la psicología de la salud. Rev Psicología y Salud. 2004;14(1):89-101.

Charry I, Aguirre ML, Castaño Castrillón JJ, Gómez BJ, Higuera J, Mateus GL, et al. Caracterización de los pacientes con labio y paladar hendido y de la atención brindada en el Hospital Infantil Universitario de Manizales (Colombia), 2010. 2013.

Campagnoli MF, Garelli E, Quarello P, Carando A, Varotto S, Nobili B, et al. Molecular basis of DiamondBlackfan anemia: new findings from the Italian registry and a review of the literature. Haematologica. 2004; 89:480-9.

Kianifar H, Hasanzadeh N, Jahanbin A, Ezzati A, Kianifar H. Cleft lip and Palate: A 30-year Epidemiologic Study in North-East of Iran. Iran J Otorhinolaryngol. 2015; 27:35-41.

Bedón Rodríguez M, Villota González L, Labio y paladar hendido: tendencias actuales en el manejo exitoso. Arch Med (Manizales) 2012; 12: 107-19

Nigan P. Early timely treatment class III maloclusión. Seminars in orthodontics. 2005, 11 ,140-145

Berkowitz S. Cleft Lip and Palate 2nd Edition. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. Germany, 2006

Tinlund RS., Rygh P., Boe OE. Intercanine widening and sagital effect of maxillary transverse expansión in patients with cleft lip and palate during the deciduous and mixed dentitions. Cleft Palate Craniofac J. 1993; 30: 195-207.

Trindade I, Castilho R., Sampaio-Teixeira A., Silva-Filho O. Effects of Orthopedic Rapid Maxillary Expansion on Internal Nasal Dimensions in Children With Cleft Lip and Palate Assessed by Acoustic Rhinometry. 2015 . J Craniofac Surg; 21: 306-11.