Dental management and oral manifestations in child with Robinow syndrome: case report

Lucas Fernando Oliveira Tomáz Ferraresso; Beatriz Cruz Lopes; Mariella  Padovese; Tatiane Garcia; Farli Aparecida Carrilho Boer; Mariana Emi Nagata; Cássia Cilene Dezan

doi:10.47990/vh7bd212

Autores

Lucas Fernando Oliveira Tomáz Ferraresso Departamento de Odontologia Preventiva e Restauradora, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Faculdade de Odontologia, Araçatuba, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-2225-9262
Beatriz Cruz Lopes Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil, Universidade Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-4830-7696
Mariella Padovese Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil, Universidade Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0001-6549-293X
Tatiane Garcia Departamento de Medicina Oral y Odontologia Infantil, Universidade Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-3387-1035
Farli Aparecida Carrilho Boer Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil, Universidade Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-1911-8247
Mariana Emi Nagata Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infantil, Universidade Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-3754-4303
Cássia Cilene Dezan Departamento de Odontologia Preventiva e Restauradora, Universidade Estadual Paulista (UNESP), Faculdade de Odontologia, Araçatuba, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-8660-0677

DOI:

https://doi.org/10.47990/vh7bd212

Palavras-chave:

Anormalidades Craniofaciais, manifestações orais, Odontopediatria

Resumo

Síndrome de Robinow (SR) é uma doença genética rara que pode envolver os sistemas cardiovascular, esquelético e urogenital, manifestando-se por nanismo de membros curtos, defeitos na segmentação vertebral, genitália hipoplásica e anomalias cranianas e faciais. Neste artigo, apresentamos o caso de um paciente, um menino brasileiro de 10 anos com SR, que apresentou um número notável de características gerais e dentais clássicas. O exame físico geral revelou baixa estatura desproporcional com encurtamento dos membros, rosto sindrômico com aparência normal do cabelo, orelhas de implantação baixa, macrocefalia, testa proeminente, hipertelorismo e proeminência ocular, anomalias no nariz, boca triangular com filtrum longo/curto, lábios incompetentes, hipoplasia da região média da face, retrognatia, proeminência malar deficiente, entre outras. O exame físico intrabucal revelou hiperplasia gengival, má oclusão, aglomeração dentária, diastemas, microdontia, hipoplasia do esmalte, retenção prolongada, cáries dentárias, atraso na erupção dentária, palato em forma de "V", língua bifida e histórico de anquiloglossia. Radiograficamente, observou-se agenesia dentária, hipertaurodontismo, câmaras pulpares com teto espesso e erupção dentária retardada. Procedimentos dentários preventivos, restauradores e reabilitadores estão sendo realizados. A síndrome de Robinow apresenta achados clínicos e radiográficos que podem estar presentes desde o nascimento e exigem acompanhamento odontológico pediátrico. Além disso, o odontopediatra desempenha um papel essencial no desenvolvimento de um planejamento e tratamento eficazes no que diz respeito à promoção da saúde, reabilitação estética e intervenções funcionais no sistema estomatognático.

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